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真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。

  临床表现

  1.非特异症状

  包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。

  2.皮肤瘙痒及消化性溃疡

  将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。

  3.红斑性肢痛病

  表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。

  4.血栓形成、栓塞或静脉炎

  与血流显著缓慢有关,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,严重时出现瘫痪症状。

  5.出血倾向

  由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。


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